病历摘要

　　病史简介 患者女，20岁，因“双上肢抖动，左腿不灵活2年”于2013年4月初就诊。2011年初，患者在无明显诱因的情况下出现静止时左上肢抖动，当情绪紧张、激动时加重，睡眠后消失。半年后，患者左下肢活动不灵活。2012年4月，患者右手轻微抖动，自感颈部僵硬，并出现小便次数多，大便便秘。诊断考虑为PD，服用多巴丝肼0.125 g tid持续1个月，疗效不佳，在出现呕吐后停用。患者因肢体抖动造成生活不便，并出现轻微抑郁和焦虑。

　　诊治经过 入院查体示：轻度面具脸，双上肢静止性震颤，以左上肢为主；四肢肌力5级，肌张力呈轻度齿轮样增高，腱反射（+），病理征阴性。辅助检查未见异常。脑多巴胺转运蛋白显像示：双侧纹状体多巴胺转运体蛋白显像明显降低。依据英国PD脑库诊断标准，该患者被确诊为少年型PD早期，H-Y分级2级。

　　为控制患者肢体震颤、僵硬等运动症状，同时改善抑郁和焦虑症状，以及预防和延迟运动并发症出现，决定给予患者普拉克索单药治疗。普拉克索的起始剂量为0.125 mg tid，从第10日起增加为0.25 mg tid，从第20日起增加为0.5 mg tid。在初诊时和治疗后第54日，患者的PD非运动症状量表（PDNMS）评分从5分降为0分，PD睡眠量表（PDSS）评分从117分增为149分、汉密尔顿焦虑量表（HAMA）评分从11分降为4分，汉密尔顿抑郁量表（HAMD）评分从18分降为2分，统一PD评定量表（UPDRS） Ⅰ精神行为和情绪评分从4分降为0分，UPDRS Ⅱ日常活动评分从11分降为4分，UPDRS Ⅲ运动功能评分从30分降为16分。这表明患者运动症状和非运动症状改善，焦虑和抑郁基本缓解，生活质量明显提高。此外，患者大小便也基本正常。

　　诊疗体会

　　早期PD的治疗目标为控制PD症状和预防运动并发症。年轻PD患者更易发生运动并发症，因此在治疗时应预防和延迟运动并发症出现。CALM-PD研究显示，与左旋多巴相比，使用多巴胺受体激动剂普拉克索起始治疗能显著降低患者的运动并发症风险。2011年欧洲神经学会联盟（EFNS）PD指南推荐，普拉克索能有效控制PD症状，且能有效预防PD运动并发症（均为A级推荐），单独用于早期PD治疗有效（证据Ⅰ级）。在本病例中，患者服用普拉克索的剂量从每天0.375 mg逐步滴定至每天1.5 mg，PD症状明显缓解，且持续稳定。

　　此外，患者因手抖而影响日常生活，曾用多巴丝肼疗效不佳，并出现轻微抑郁、焦虑症状，因而所选药物应能有效控制PD非运动症状。普拉克索能同时控制PD症状和改善抑郁及焦虑症状，成为抗PD治疗的优选药物。

　　( 南京医科大学附属脑科医院 林兴建)

　　点评

　　该患者20岁发病，相对经典PD而言非常年轻。其临床特点为不对称起病，逐渐进展，有震颤、行动迟缓及肢体僵硬；双侧纹状体多巴胺转运体蛋白显像明显降低；有明显焦虑、抑郁；左旋多巴疗效不佳而普拉克索疗效明显。

　　该患者使用左旋多巴后疗效不佳，这需要考虑服用方法是否恰当，建议做左旋多巴增量（挑战）试验或换用左旋多巴/卡比多巴，以便使诊断更加可信。

　　主管医师对患者的运动症状及非运动症状进行了详细评判及随访。在用普拉克索治疗后，运动症状如震颤和强直明显改善；非运动症状如抑郁及焦虑症状明显缓解；便秘、尿急得以改善。

　　针对年轻患者，在初始治疗时可选择非麦角类受体激动剂以延迟运动并发症出现。建议在适当时机联合左旋多巴或单胺氧化酶B型抑制剂，以弥补单用非麦角类受体激动剂的不足，从而长久提高生活质量。
此外，在分析普拉克索疗效明显的原因时，还需要考虑患者是否曾服用多巴胺受体阻断剂。建议查PARK2、PARK7等相关基因以明确诊断。

　　( 山东大学齐鲁医院 刘艺鸣)

http://case.medlive.cn/all/case-article/show-53866_104.html